婴儿痉挛症(IS)是一种年龄依赖性的，通常发生于婴幼儿期的一种难治性癫痫脑病，更常见的临床特点是典型的成串的痉挛发作、具有高峰节律紊乱的脑电图表现，以及运动和认识发育迟缓，多年临床临床实践中，大多数的传统抗癫痫药物对本病的治疗效果并不理想。

据更新指南，将氨己烯酸纳入IS一线治疗药物。事实上，早在1989年，氨己烯酸已在英国获批使用。后续，随着欧洲临床应用经验的逐渐丰富，且氨己烯酸在结节性硬化伴婴儿痉挛症中疗效显著，因而于2018年在美国上市，是FDA批准的极少数治疗婴儿痉挛症（IS）的有效药物之一。

而在中国，每年活产婴儿中有相当数量的宝宝罹患此种疾病，因此亟需有效的治疗药物。如今，氨己烯酸成功登录中国，将为儿童罕见病的治疗带来新选择。同时，我国获批上市的“氨己烯酸散”为粉末制剂，溶于水后便于婴幼儿服用并按体重调节用量，提升了服药的便利性、精准性。

喜保宁作用机制：

本药是一种Y -氨基丁酸(GABA)的合成衍生物，通过不可逆性抑制GABA氨基 转移酶而增加抑制性祌经介质GABA在脑中的浓度。可使人脑内GABA水平随着GABA氨基转移酶活性持续迅速地下降而提高，并有明显的量效关系。主要是通过抑制 GABA 转氨酶，使脑和脑脊液中 GABA 的水平升高，从而抑制神经细胞的兴奋性，减少癫痫发作的频率和强度。

喜保宁的用法用量：

成人：推荐剂量为每日3g，分次服用。剂量应按临床效果，以毎日0. 5-1g的速度增加至每日4g(或每日50mg/kg)，对癫痫复杂部分性发作(伴或不伴全身性强直-阵挛性发作)有效。儿童：一般用法：3-9岁儿童，推荐剂量为每日lg，分2次服；较大的儿童则每日2g，分2次服。

氨己烯酸可以有效控制婴儿痉挛，不同程度减少痉挛发作和改善脑电图高度失律，部分患儿单药治疗即可达到满意的疗效。对于，服用氨己烯酸可能引起的视觉损伤，有研究报道，在用药同时减少眼部光照刺激和补充牛磺酸能部分降低此类副作用。

所以，对于患儿家长来说，可以在用药前跟医生沟通，评估患儿使用本药的风险与收益，定期监测药物浓度，密切观察及时处理不良反应的发生，使IS宝宝得到更大的治疗收益。